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19/Jun/2013, 14:44

 

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Autor Tema: Porfiria  (Leído 1658 veces)
Jezabel
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Inexplicado no significa inexplicable.

creoquemuero@hotmail.com
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« en: 01/Abr/2009, 19:14 »

El original, http://epitafiosydemas.blogspot.com/2008/12/el-vampiro-con-problemas-metablicos.html.

Como sabréis, o tal vez no, los glóbulos rojos, eritrocitos o hematíes son esas células patéticas que flotan en el plasma, y que junto con otras muchas proteínas y tropezones varios forman la sangre. Llamo patéticos a los hematíes porque, en términos celulares, son bastante cutrones. Una membrana que contiene hemoglobina y poco más. Para que os hagáis una idea, son anucleados, lo cual nos conduce a que tienen una función muy definida y un período de existencia bastante triste, por no mentar que no pueden dividirse. Además, se pasan la vida trotando por el sistema sanguíneo, siendo zarandeados por las turbulencias causadas por los latidos y dándose de ostias contra las paredes de arterias y venas. Una vida envidiable, me diréis que no.

Os contaré unos cuantos datos curiosos para que podáis iros a dormir con más cultura de la que tenéis ahora. Los hematíes de un individuo sano son bicóncavos -los de los camellos, no sé porqué, son biconvexos-. El término "fantasmas de hematíes" se refiere a las membranas plasmáticas que se obtienen mediante detergente y centrifugación para estudiar sus componentes de membranas.

La famosa anemia falciforme se debe a que los hematíes tienen forma de hoz, en vez de la habitual. Os sonará esta enfermedad, porque es capaz de otorgar resistencia a la malaria. El tema está en que si eres heterozigoto, bien, pero como seas homozigoto -creo recordar que recesivo- (falciforme)... bueno, pues la buena noticia es que de malaria no te mueres. Ya te morirás de anemia.

Que me desvío. El componente importante de estos glóbulos es la hemoglobina, estupenda molécula que transporta las moléculas de O2 y CO2 por el organismo. Tristemente para los creyentes del Diseño Inteligente, es un poco chufa. Funciona un tanto apañá: su afinidad por el CO2 es mucho mayor que la que tiene por el O2, así que es necesario que haya concentraciones determinadas de cada gas para poder hacer el intercambio. Por esto es por lo que se ahoga la gente en los coches o frente a calefacciones pretéritas respirando cochinadas: aunque haya algo de O2 no es suficiente para realizar el intercambio.

Un par de definiciones para aclarar las cosas, porque es normal -aunque erróneo- el uso de hemo y hemoglobina indistintamente, y yo también peco en ello: Grupo hemo es el grupo prostético -la parte no extrictamente protéica, pero esencial para el funcionamiento- de hierro-porfirina Hemoglobina es la proteína con hemo de los eritrocitos. En todo caso os da igual, pensad en hemoglobina todo el rato y a correr. Que esto no es un review del Nature.

Las porfirias son muchas y muy variadas. Se producen por la acumulación en el organismo de compuestos intermedios de la ruta metabólica de síntesis del grupo hemo. Hasta hace poco eraa bastante común el saturnismo, un tipo de porfiria propia de los encargados de las gasolineras y de personas que consumían alimentos en ollas protegidas por recubrimientos de vidrio plomado. Como ya sospecharéis, el plomo es el responsable de este asuntillo, puesto que inhibe varios enzimas esenciales en la producción del grupo hemo.

Jorge III, king británico -no latin king- durante la Revolución Americana, sufría de porfiria intermitente aguda. No es una de las peores formas de la enfermedad, pero causa fuertes dolores abdominales -todo tóxico, fármaco y demás cochinadas van a parar al hígado-y problemas neurológicos. Los más afectados con esta tara suelen ser heterozigotos, que con la copia "buena" tienen suficiente para sobrevivir, pero la copia defectuosa les hace este tipo de simpáticas putaditas.

La porfiria "vampírica" se produce por la acumulación de uroporfirinógeno, un compuesto de la ruta que no voy a poner porque os daría un telele -a mí, en tiempos, me dió-. Este compuesto tiñe la orina de rojo, provoca fluorescencia de los dientes bajo luz ultravioleta y hace la piel extremadamente sensible a la luz solar. Además la enfermedad causa una retracción de las encías con lo que los colmillos parecen ostensiblemente más grandes.
Los pobres desgraciados afectados de esta enfermedad sufren anemia -su ruta del hemo no termina, con lo cual presentan escasez de hemoglobina: palidez, entre otras cosas.
Recopilemos: fotofobia, palidez, grandes colmillos... ¿blanco y en botella?

Bueno, parece más o menos lógico. Relacionado está también el problema de la hipertricosis. A mi entender, esta enfermedad originó el mito de los lupinos, posiblemente relacionada con la rabia - que también cursa con fotofobia, aunque se le añade una insensibilidad nerviosa en la zona del mordisco y paranoias mentales puesto que el virus va directo al sistema nervioso-.

Hablamos de un montón de paletos supersticiosos en las profundidaes de bosques oscuros durante noches invernales. En muchas culturas existe la figura del chivo expiatorio, oficialmente o no tanto: el pardillo de clase al cual se le echa la culpa de todo, o el Chivo Expiatorio de la Artemisa antigua. Ahora pensemos: una cultura escasísima, aderezada por el miedo a Satán y el hambre de una cosecha paupérrima. La necesidad de echarle la culpa a alguien y demonizarlo es casi imprescindible. Y le tocó al pringao' porfirínico.

Bueno, ya os he contado todo lo que necesitáis saber para comprender que el vampirismo es tan real como la inocencia de Farruquito.

« Última modificación: 02/Abr/2009, 05:16 por Pilar Iglesias de la Torre » En línea
Rafa Pardo
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« Respuesta #1 en: 01/Abr/2009, 21:07 »

Y si en el cóctel mezclamos a Vlad Dracul el empalador, terror de los turcos y príncipe de Transilvania, personaje histórico que gobernó Rumania por el siglo XV, y metemos a Bram Stokes... sale Drácula  Sonreir
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Jezabel
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Inexplicado no significa inexplicable.

creoquemuero@hotmail.com
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« Respuesta #2 en: 01/Abr/2009, 22:52 »

Me encantó la peli de Coppola.
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corsariohierro
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« Respuesta #3 en: 09/Abr/2009, 21:23 »


La película de Coppola me pareció un sacrilegio a Stoker.

Un vampiro enamorado... vaya tela!
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"Esta vez no fallaremos... Dr. Infierno"

Leyendo: "Los náufragos del Liguria" - Emilio Salgari
Rafa Pardo
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« Respuesta #4 en: 10/Abr/2009, 08:22 »

Tiene su ironía.... ¿no?   Sonreir
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Francisco J. Segovia
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« Respuesta #5 en: 20/May/2009, 19:51 »

Pero, Corsario ¿no está también enamorado en la novela de Stoker? Lo único que hace Coppola es "exagerar" ese amor hasta convertirlo en puro romanticismo.

Saludos Sonreir
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corsariohierro
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« Respuesta #6 en: 20/May/2009, 22:19 »


A mi juicio, en la novela de Stoker, Drácula se atrae, encanta, absorbe o como quieras llamarlo
a Mina. Para así hacerla esclava suya, como las tres vampiresas que tenía en el castillo o simplemente terminar de chuparle la sangre.

La imagen que nos da Stoker de Drácula es de una especie de Diablo menor. Malvado. Infernal. Los seres humanos son ganado. Sin sentimiento alguno.
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"Esta vez no fallaremos... Dr. Infierno"

Leyendo: "Los náufragos del Liguria" - Emilio Salgari
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